Sindrome di Ramsay Hunt

La sindrome di Ramsay Hunt è una patologia a carattere neurologico definita attraverso gli studi dell’omonimo scienziato statunitense, James Ramsay Hunt. Si tratta di una patologia derivata dalle gravi conseguenze derivate dall’infezione dal virus Herpes Zoster. Il virus paralizza i nervi del volto, contribuendo inoltre a formare delle vesciche sull’orecchio esterno e interno, oltre che vicino al naso e nei pressi della bocca. La sindrome è considerata essere una riattivazione improvvisa del virus responsabile della varicella, il quale resta inattivo nelle cellule spinali dell’organismo per tutta la vita dello stesso, ma può attivarsi a causa dell’immunodepressione. Di anno in anno la Sindrome di Ramsay-Hunt colpisce ben 20.000 persone in tutto il mondo. La Sindrome non è contagiosa; il virus Herpes invece sì. Perciò si consiglia di non entrare in contatto con le persone affette dalla sindrome, in quanto c’è sempre il rischio di contrarre la varicella. La Sindrome di Ramsay-Hunt viene molto spesso confusa con la Paralisi di Bell, causata dal ceppo herpes simplex, in realtà alquanto differente da quello di Ramsay-Hunt.

A seconda della tipologia della Sindrome di Ramsay-Hunt possono essere diversi anche i sintomi. Per esempio, nel caso della Sindrome di Ramsay-Hunt I si ha l’atrofia della mano dovuta alla lesione cerebrospinale che interferisce con la dinamica dei muscoli volontari; la Sindrome di Ramsay-Hunt della tipologia II influisce sui nervi del volto, paralizzandoli (generalmente la Sindrome di Ramsay-Hunt del tipo II è quella più diffusa e parlando della stessa patologia si sottintende il secondo tipo della Sindrome); infine, la Sindrome di Ramsay-Hunt del tipo III consiste nella compressione del nervo ulnare di uno dei bracci. I sintomi più evidenti durante la fase inizia della malattia sono i frequenti sfoghi cutanei e la paralisi del VII nervo facciale. A questo si associa il dolore auricolare, la perdita dell’udito, le vertigini, la secchezza delle fauci, la rapida alterazione del gusto e la progressiva difficoltà a parlare.

Come spesso avviene nel campo medico è fondamentale la tempestività del trattamento. Più tempestivamente si interviene sul problema e più facile sarà curare la patologia, prevenendo anche la comparsa delle pericolose conseguenze citate prima. Un tempestivo intervento medico assicura la completa guarigione in più del 70% dei casi. Altrimenti la percentuale d’efficacia delle cure scende al di sotto del 50%. Un’altra particolarità della patologia riguarda l’età dei pazienti. Difatti è stato dimostrato che i bambini guariscono più velocemente rispetto agli adulti. Altresì è necessario rivolgersi unicamente agli specialisti del settore neurologico per permettere una corretta ricollocazione dei nervi. Qualora i nervi facciali si ricollocassero nelle posizioni sbagliate si potrebbero realizzare degli effetti collaterali dannosi per il malato. Fra questi vale la pena ricordare la lacrimazione involontaria e il battito di ciglia involontario. Altresì è possibile il movimento involontario dei muscoli facciali durante l’assunzione di cibo o quando si parla. Tutto ciò porta al malessere della persona, che si ritrova così incapace di utilizzare al pieno le proprie facoltà muscolari. Per favorire i processi di guarigione vengono utilizzati dei massaggi rilassanti, la cui efficacia dipende in gran lunga dai danni causati ai nervi: più sono stati danneggiati e minore sarà l’effetto. In ultimo luogo vengono prescritti anche degli esercizi da svolgere autonomamente a casa propria per rinforzare la muscolatura e cercare di ripristinare i nervi del volto. La Sindrome di Ramsay-Hunt è anche molto pericolosa in quanto crea un enorme disagio psicologico che rende praticamente impossibile creare dei rapporti con altre persone, soprattutto per via della quasi completa paralisi del volto.

Per curare la Sindrome di Ramsay-Hunt, indipendentemente dalla sua tipologia, vengono utilizzati i corticosteroidi come il valacyclovir, l’acyclovir o il famciclovir. Se da bambini si è stati vaccinati contro la varicella (o si è avuto la varicella) ci sono meno rischi di sviluppare questa patologia anche dopo i 60 anni, quando il vaccino diminuisce il suo effetto. Tuttavia, occorre anche precisare che nonostante tutte le cure farmacologiche, guarire completamente da tutti i sintomi della Sindrome di Ramsay-Hunt non è affatto facile. Spesso vengono riscontrate delle sincinesie fastidiose e delle nevralgie croniche praticamente impossibili da curare, ma solo da alleviare.

Si tratta di una patologia di origine neurologica molto rara e a carattere degenerativo. La Sindrome del primo tipo è caratterizzata da importanti deficit cognitivi, dal tremore delle mani, dall’epilessia all’atassia di carattere progressivo. Altresì il primo tipo della Sindrome di Ramsay-Hunt viene chiamata dissinergia cerebrale mioclonica di Hunt, nome con la quale è conosciuta prettamente nell’ambito medico. La prima tipologia della Sindrome di Ramsay-Hunt è causata dal deficit di regolazione tra i nuclei della base spinale e il cervelletto. Inoltre questa tipologia viene associata a diverse patologie, tra i quali Malattia di Lafora, celiachia e l’atrofia dentato-rubra. Molti autori medici descrivono questa patologia come una di caratterizzazione molto difficile. La manifestazione sintomatica della Sindrome avviene per la prima volta in età del giovane adulto ed è caratterizzata da:

Il trattamento della malattia è di natura sintomatica: gli attacchi convulsivi ed epilettici vanno trattati con farmaci opportuni, come il valproato.

Questa tipologia è caratterizzata da evidenti manifestazioni cutanee nella zona dell’orecchio e dal deficit a carico del nervo facciale bilaterale. La Sindrome è causata dal Varicella-Zoster, un virus che colpisce il ganglio genicolato. La maggior parte dei sintomi sono causati dalle eruzioni cutanee di natura dolorosa nel canale acustico dell’orecchio esterno, della membra del timpano e della conca, nonché al livello del palato a cui viene associata la paralisi periferica del nervo facciale bilaterale. Altresì vi può manifestarsi la perdita del gusto. Per quanto riguarda le lesioni cutanee la prognosi è buona. Un discorso completamente diverso vale per quanto concerne la paralisi del nervo facciale: una situazione che richiede cure farmacologiche, l’esecuzione di esercizi particolari e massaggi. La diagnosi della Sindrome di Ramsay-Hunt va svolta con velocità, in quanto dalla stessa dipende l’efficacia delle cure. In via generale per diagnosticare il problema vengono svolte delle osservazioni sulle lesioni cutanee e sulla mobilità dei muscoli facciali collegati al nervo facciale omolaterale.

Chiamata anche semplicemente Malattia di Hunt (con il nome medico Paralisi di Artisan), la Sindrome di Ramsay-Hunt del terzo tipo è una malattia di origine professionale che colpisce la branca palmare del nervo ulnare. Questo porta le persone a peggiorare il coordinamento del gomito colpito. Si presenta il tremore, simile a quello che si manifesta nella Sindrome di Ramsay-Hunt del primo tipo; inoltre è possibile una sensazione d’immobilità del braccio. Nei casi più gravi è possibile la totale infezione del nervo ulnare di uno dei due bracci (e in alcuni casi persino di entrambi) fino alla completa paralisi degli stessi. La terapia indicata in questo caso è soltanto di natura farmacologica, ma non garantisce comunque il completo ripristino della mobilità della zona colpita. Questo poiché anche dopo la cura una concentrazione minimale del ceppo virale resterà nell’organismo. In aggiunta alla terapia farmacologica è possibile eseguire esercizi per non perdere la mobilità del braccio e migliorare la situazione neurologica. Anche in questo caso prima s’individua il problema e si cerca di risolverlo, più facile sarà la procedura di ripristino delle funzioni del braccio.

Vaccinarsi aiuta a guarire più facilmente, ma attualmente non vi è alcun modo per prevenire l’insorgere della malattia. Si consiglia ai soggetti a rischio di rafforzare le proprie difese immunitarie in modo da evitare l’insorgere della Sindrome di Ramsay-Hunt, indipendentemente dal tipo della stessa.